Dysembryoplastic neuroepithelial tumor originally diagnosed as astrocytoma and oligodendroglioma / Tumor neuroepitelial disembrioplásico diagnosticado originalmente como astrocitoma ou oligodendroglioma

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT), described in 1988 and introduced in the WHO classification in 1993, affects predominantly children or young adults causing intractable complex partial seizures. Since it is benign and treated with surgical resection, its recognition is important. It has similarities with low-grade gliomas and gangliogliomas, which may recur and become malignant. OBJECTIVES: To investigate whether DNT was previously diagnosed as astrocytoma, oligodendroglioma, or ganglioglioma and to determine its frequency in a series of low-grade glial/glio-neuronal tumors. METHODS: Clinical, radiological, and histological aspects of 58 tumors operated from 1978 to 2008, classified as astrocytomas (32, including 8 pilocytic), oligodendrogliomas (12), gangliogliomas (7), and DNT (7), were reviewed. RESULTS: Four new DNT, one operated before 1993, previously classified as astrocytoma (3) and oligodendroglioma (1), were identified. One DNT diagnosed in 2002 was classified once more as angiocentric glioma. Therefore, 10 DNT (17.2%) were identified. CONCLUSIONS: Clinical-radiological and histopathological correlations have contributed to diagnose the DNT.

O tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT), descrito em 1988 e incorporado na classificação da OMS em 1993, acomete predominantemente crianças ou adultos jovens, causando crises convulsivas parciais complexas farmacorresistentes. Como é benigno e tratável com ressecção cirúrgica, seu reconhecimento é importante. Tem semelhanças com gliomas de baixo grau e gangliogliomas, que podem recidivar e malignizar. OBJETIVOS: Investigar se o DNT foi originalmente diagnosticado como astrocitoma, oligodendroglioma ou ganglioglioma e determinar sua frequência numa série de neoplasias gliais/glioneuronais de baixo grau. MÉTODOS: Foram revistos aspectos clínicos, radiológicos e histológicos de 58 neoplasias operadas entre 1978 e 2008, classificadas como astrocitomas (32, sendo 8 pilocíticas), oligodendrogliomas (12), gangliogliomas (7) e DNT (7). RESULTADOS: Foram identificados quatro novos DNT, um operado antes de 1993, originalmente diagnosticado como astrocitoma (3) e oligodendroglioma (1). Um DNT diagnosticado em 2002 foi reclassificado como glioma angiocêntrico. Portanto, 10 DNT (17,2%) foram identificados. CONCLUSÕES: Correlações clínico-radiológicas e histopatológicas contribuíram para o diagnóstico do DNT.

Magnetoencephalography in Pediatric Lesional Epilepsy Surgery

This study was performed to assess the usefulness of magnetoencephalography (MEG) as a presurgical evaluation modality in Korean pediatric patients with lesional localization-related epilepsy. The medical records and MEG findings of 13 pediatric patients (6 boys and 7 girls) with localization-related epilepsy, who underwent epilepsy surgery at Seoul National University Children's Hospital, were retrospectively reviewed. The hemispheric concordance rate was 100% (13/13 patients). The lobar or regional concordance rate was 77% (10/13 patients). In most cases, the MEG spike sources were clustered in the proximity of the lesion, either at one side of the margin (nine patients) or around the lesion (one patient); clustered spike sources were distant from the lesion in one patient. Among the patients with clustered spike sources near the lesion, further extensions (three patients) and distal scatters (three patients) were also observed. MEG spike sources were well lateralized and localized even in two patients without focal epileptiform discharges in the interictal scalp electroencephalography. Ten patients (77%) achieved Engel class I postsurgical seizure outcome. It is suggested that MEG is a safe and useful presurgical evaluation modality in pediatric patients with lesion localization-related epilepsy.

Desmoplastic infantile ganglioglioma -- a case report.

Desmoplastic infantile ganglioglioma is a very rare supratentorial tumor occurring in the first two years of life. A five-month-old female infant presented with recurrent seizures, large head and loss of acquired milestones. Computerized Tomographic Scan of brain showed a large subarachnoid cyst with a solid intensely contrast enhancing tumor in the right temporoparietal region with severe degree of mass effect. Craniotomy and total excision of the tumor followed subsequently by subduro-peritoneal shunt for the extracerebral fluid collection was done. The child made good recovery. Histopathology revealed features of desmoplastic infantile ganglioglioma, viz., marked desmoplastic component with glial and neuronal elements. Immunohistochemistry showed positive staining for glial fibrillary acidic protein (GFAP) with areas of synaptophysin and chromogranin positivity. Desmoplastic infantile ganglioglioma is a rare tumor of infancy, which has excellent prognosis after total excision. No adjuvant therapy is required. This is the first Indian report of desmoplastic infantile ganglioglioma out of less than fifty cases reported worldwide.

Long term follow-up in a patient with papillary glioneuronal tumor

Relatamos o caso de uma jovem paciente com um tumor cerebral raro e recentemente descrito. Essa paciente apresentou-se com queixas de cefaléia, hemiparesia e crises epiléticas parciais simples. Sua investigação revelou um tumor cerebral envolvendo os lobos frontal e parietal esquerdos. As imagens radiológicas mostraram uma massa cística com massas nodulares múltiplas e reforço anelar de contraste estendendo do córtex parietal direito aos ventrículo lateral e corpo caloso ipsilaterais. A paciente se submeteu à ressecção do tumor e a análise histológica da lesão revelou uma estrutura pseudopapilar formada por vasos delicados entremeados com um padrão fibrilar e emoldurada por intensa reação astrocítica com fibras de Rosenthal. Essas características correspondem a uma forma de neoplasia mista glial-neuronal recentemente descrita, o tumor papilar glioneuronal. A paciente está em seguimento desde a cirurgia sem evidência de recorrência tumoral, confirmando o comportamento benigno desse tipo de tumor.

Gangliogliomas: A report of five cases.

Gangliogliomas are rare tumors of the Central Nervous System. Five gangliogliomas were diagnosed out of 1560 brain tumours surgically resected out in a period of 5 years accounting for 0. 32%. We have tried to discuss in detail the pathological features of these tumours and have mentioned the clinical and radiological features associated with them. All the slides, tissue blocks and pathology reports of the surgical specimens of gangliglioma were reviewed and the clinical and radiological data reviewed. The ages of the patients ranged from 7-65 years with 4 males and 1 female. The tumors were located in the lateral ventricle (a rare site), temporal, parietal and the frontal lobes with duration of seizures varying from 1-9 years. The tumors were diagnosed by the presence of a dual population of neoplastic ganglionic and glial components. The glial components consisted of pilocytic astrocytes (l case), fibrillary astrocytes (2 cases), oligodendrocytes (1 case) and anaplastic astrocytes and oligodendrocytes (1 case). There was one-grade I GG, three-Grade II GGs and one-grade III GG. Astrocytes were the commonest glial component of GGs, either pilocytic or fibrillary. Oligodendrocytes as the glial component of GGs was seen in 2 cases one of which was anaplastic and this is a rare finding.

Ganglioglioma da regiäo da pineal: relato de caso / Ganglioglioma of the pineal region: case report

Os gangliogliomas são neoplasias mistas, compostas de elementos gliais e neuronais, extremamente raros na região da glândula pineal. Na presente revisão da literatura foram encontrados oito casos publicados. Apresentamos o caso de paciente de 14 anos, masculino, com ganglioglioma da região da pineal, tratado cirurgicamente, com exérese total da lesão por via suboccipital transtentorial. O estudo histológico mostrou tratar-se de ganglioglioma grau I, confirmado por imuno-histoquímica. Conclui-se que tais tumores são raros e que se deve optar pela cirurgia, objetivando a exérese total. Quando isso não for possível, ou no caso de recorrência, o paciente deve ser acompanhado clínica e radiograficamente, considerando-se a radioterapia como tratamento complementar.

Ganglioglioma desmoplásico da infância: estudo clínico, histopatológico e epidemiológico de cinco casos / Infantile desmoplastic gangliglioma: a clinical, pathological and epidemiological study of five cases

Gangliomas desmoplásicos da infância sao tumores raros do sistema nervoso central, caracterizados por mistura de componentes gliais e neuronais entremeados por abundante estroma fibroso. Acometem predominantemente crianças, situando-se preferencialmente na superfície dos hemisférios cerebrais. Apresentamos cinco casos de ganglioglioma desmoplásico da infância. Três pacientes eram do sexo masculino e dois do feminino. As idades oscilaram entre três meses e sete anos (média 2,62 anos). A sintomatologia apresentada correspondeu ao crescimento expansivo e à localizaçao do tumor em lobo parietal (n=3), parieto-occipital (n=1) e occipital (n=1). Dois dos casos foram submetidos a análise imuno-histoquímica com resultados concordantes com a literatura.

Evoluçäo maligna de um ganglioglioma: relato de caso / Malignant evolution of a ganglioglioma: case report

Relatamos o caso de um paciente de oito anos de idade, com quadro clínico de cefaléia, náuseas e vômitos. A angiografia cerebral mostrava massa frontal nao vascularizada. O paciente foi submetido a craniotomia, com remoçao da lesao cujo estudo anátomo-patológico comprovou o diagnóstico de ganglioglioma. O paciente recebeu radioterapia no pós-operatório. Durante o seguimento, 16 anos após, houve recidiva da lesao, comprovada pela tomografia computadorizada do crânio, sendo submetido a nova cirurgia, cujo exame anátomo-patológico revelou ser glioblastoma multiforme. Gangliogliomas sao tumores raros do sistema nervoso central, contendo mescla de células neuronais e gliais. A anaplasia ocorre somente no componente glial, sendo este, portanto, responsável pelo prognóstico desta lesao.

Neoplasias asociadas a epilepsia fármaco-resistente crónica: ¿un nuevo concepto en tumores cerebrales? / Neoplasms associated to chronic pharmaco-resistant epilepsy: a new concept in brain tumors?

La epilepsia fármaco resistente crónica (EFRC) se asocia frecuentemente a lesiones neoplásicas (LN). El diagnóstico precoz de las LN ha aumentado desde la introducción de la resonancia magnética (RM) en el estudio rutinario de la epilepsia refractaria. Los pacientes con EFRC presentan un espectro de LN muy diferente al observado normalmente en otros pacientes neuroquirúrgicos portadores de tumores cerebrales. Las LN están presentes en alrededor de un 30 por ciento de los pacientes operados por EFRC, en los cuales la epilepsia es frecuentemente el único síntoma y con una historia clínica que supera los 10 años con crisis parciales complejas (con o sin generalización secundaria). La RM suele revelar una señal anormal en todos los pacientes, sin mostrar efecto de masa o edema. La cirugía consiste en resección de la LN, incluyendo el tejido epileptógeno perilesional, determinado por video-electroencefalografía digital o eventualmente por electrocorticografía en casos no concluyentes. Las LN más frecuentes encontradas son: gangliogliomas, gliomas de bajo grado (especialmente astrocimas) y tumores disembrioplásticos neuroepiteliales. La larga duración preoperatoria de la EFRC indica que la mayoría de las LN han permanecido largo tiempo en el encefálo y que han crecido muy lentamente o bien han permanecido estáticas. El control post-operatorio de las crisis así como la sobrevida sugiere que las LN en las EFC tienen un excelente pronóstico. Sin embargo un seguimiento más largo es necesario para establecer el pronóstico rela de las LN en el área de la RM

Ganglioglioma intramedular: presentación de un caso y revisión de la literatura / Intramedular ganglioglioma: 1 case report and review of the literature

Se presenta un caso de ganglioglioma intramedular cervical en una mujer de 27 años de edad. Se comentan las características histológicas y diferentes aspectos del cuadro clínico y radiológico especialmente de la resonancia magnética. En la revisión de la literatura sólo hemos encontrado 51 casos publicados de este tipo de tumor que es considerado extremadamente infrecuente

Ganglioglioma: relato de caso e revisäo da literatura / Ganglioglioma: case report and review of the literature

Os autores apresentam um caso de ganglioglioma, cujo diagnóstico definitivo foi realizado através do exame histopatológico, no qual se verificou a presença de células ganglionares e células gliais. Os achados no caso em apreço foram confrontados com os relatos da literatura. Apesar de sua origem neuroepitelial, o ganglioglioma apresenta uma evoluçäo favorável. Acomete, mais freqüentemente, criança e adultos jovens, sendo, a crise convulsiva de caráter evolutivo, distúrbio de comportamento e alteraçäo intelectual, as manifestaçöes iniciais mais freqüentes. A tomografia computadorizada é o exame de escolha para o diagnóstico e o achado mais freqüente é uma imagem hipodensa, que pode ser confundida com cisto porencefálico